临床表现
临床表现：本病好发于儿童及青年，无性别差异。颌
面部肉芽肿性病变、
面瘫和沟纹舌这3个主要症状很少同时出现，一个症状和另一个症状的出现前后可相差5～10年。
1.口腔表征 主要症状是唇及面部的复发性肿胀，肿胀开始时像血管神经性水肿，为可凹性水肿，久之则形成肉芽肿。复发性肿胀又以累及唇部最为常见，一般单唇发病，上、下唇发病率大约相等。唇肿一般开始于一侧，几天后肿胀便彻底消退；肿胀复发时，持续时间可能较前延长，波及范围可能较前更大，消退时不能彻底复原；再经过多次反复的发作，最终至全唇弥漫肿胀、唇组织致密紧张、质地强韧、肿胀持续不退。由于唇的肿胀，唇黏膜常形成纵沟或皲裂，由于炎症，唇红部常见脱屑。肿胀部位的皮肤发生颜色改变，为潮红或暗红色。
颊黏膜增厚、肿胀，可呈分叶状，或有圆块状增厚、肿大，黏膜表面水肿。当咀嚼时，增厚的黏膜易受到创伤，形成创伤性溃疡。
舌腹、口底的肿胀可形成“双舌”，使语言和吞咽都受到影响(图1～14)。
复发性牙龈肿胀出现率不低(43%)，表现为局限性的或广泛性的、水肿性的或肉芽肿性的、发紫红色的牙龈肿胀，病变从游离龈发展到移行沟，组织可有颗粒增生。
面部及眼睑的肿胀可使患者双眼眯成一条缝，影响患者视力。面型的改观可给病人造成巨大的心理压力。
2.其他部位的损害 病人还可有耳鸣、盗汗等自主神经功能紊乱症状。
肉芽肿性唇炎是本综合征基本的、必有的表征，而沟纹舌只见于一部分病例，
面神经麻痹的出现率较低，不构成本综合征诊断的必需成分。故单独的肉芽肿性唇炎可看做是本综合征的不全型。
鉴别诊断
鉴别诊断：
1.结节病 口、面部出现结节样肿大、肺门淋巴结改变、实验室检查异常和非结核结节的病理表现是本病的特点。
2.克罗恩病 本病出现口腔黏膜线状溃疡，病理改变为非干酪化上皮样细胞肉芽肿，但回肠末端节段性肠炎、X线检查肠管狭窄可作为鉴别诊断的依据。
本病
面瘫应与贝尔
面瘫鉴别，唇肿及舌裂应与肉芽肿性唇炎和沟纹舌鉴别。后者常为单发症状。但早期不全型较难鉴别。
治疗
治疗：
1.去除病灶 治疗龋齿、根尖病、牙周病，拔除残根，修复残冠；尽可能控制感冒、疱疹、扁桃体炎等感染。
2.病损局部注射地塞米松2mg，加1%～2%
普鲁卡因1ml，每周1～2次。10次为1个疗程。
3.对于持续不消的肿胀，可试用呔咪呱啶酮，每次100mg口服，隔天1次，进行免疫调整，有一定疗效。应注意该药的严重副作用是致畸胎作用，未婚和尚需生育的患者不宜使用本疗法。
还可用皮质激素控制持久不消的面部肿胀，泼尼松30～40mg/d，病情控制后，逐渐减量。
4.对于病情稳定、肿胀在半年之内无消长史的病损，且口内病灶已得到彻底治疗者，可行放射治疗，总量10Gy。
